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1型神经纤维瘤是罕见的常染色体显性（AD）遗传疾病，由NF1基因突变所致，20％-50％的1型神经纤维瘤病表现有丛状神经纤维瘤。主要并发症包括疼痛，功能障碍，毁容和恶变（终身恶变率约30-40%）。
山东大学口腔医学院《口腔组织病理学》课件:第十八章牙源性肿瘤和瘤样病牙源性纤维瘤
山东大学口腔医学院《口腔组织病理学》课件:第十八章牙源性肿瘤和瘤样病成釉细胞纤维瘤
近日，《柳叶刀·神经病学》（LANCET NEUROLOGY）刊载附属第九人民医院整复外科李青峰教授、王智超副教授针对中国1型神经纤维瘤病的评述文章《凝聚各方力量共同促进中国神经纤维瘤病研究》（Community-boosted neurofibromatosis research in China）。文章指出，中国1型神经纤维瘤病（NF1）患者对疾病认知不足、诊疗资源可及性低的现状，回顾了近年来...
中国医科大学附属第一医院1型神经纤维瘤病MDT启动会召开（图）
神经纤维瘤 罕见病 皮肤性病科
2022/4/20
2021年4月26日，中国医科大学附属第一医院1型神经纤维瘤病（NF1）MDT启动会在中国医科大学附属第一医院门诊11楼第4会议室举行。此次启动会由中国医科大学附属第一医院副院长、皮肤性病科主任高兴华教授发起，副院长、骨科主任朱悦教授、陈宇副教授，神经外科主任吴安华教授、程文副教授、邹存义医生，放射科主任范国光教授、王珊珊副教授，皮肤性病科徐学刚副教授、王鹤晓副研究员、郭雅欣医生，医务部副主任于娜...
本文报道了1例临床上罕见的肝脏恶性孤立性纤维瘤。患者因体检发现肝脏占位，增强CT示肝内巨大富血供软组织肿物。全身麻醉行开腹肝脏病灶切除术，术后经病理诊断确诊为肝脏恶性孤立性纤维瘤。术后随访6个月，未见肿瘤复发征象。
探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofi?鄄bromatosis，NF1-DS）合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法：2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者，34例患者合并肋骨头脱入椎管，其中20例接受生长棒置入术，14例接受后路矫形固定术。7例患者行...
25 例胸膜孤立性纤维瘤的诊治体会
孤立性纤维瘤 胸膜 诊断 治疗
2021/3/26
胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）是一种罕见的起源于胸膜间皮下组织的肿瘤，生物学行为广泛，患者预后具有不确定性和不可预测的特点。目的 分析 SFTP 的临床特征、诊断、外科治疗及预后。方法 选取 2006 年8 月—2019 年 12 月于深圳市人民医院、深圳市龙岗中心医院确诊并行手术治疗的 SFTP 患者 25 例为研究对象。记录患者一般资料（性别、年龄、肿瘤良恶性）、临床表现与诊断、手术治疗情况、术...
儿童医院为神经纤维瘤患者摘除颈部两枚“定时炸弹”（图）
神经纤维瘤 耳鼻喉头颈外科 呼吸障碍 高位截瘫
2022/3/18
5岁的男孩天天（化名）患有神经纤维瘤病，颈部悄然增大的神经纤维瘤已经发展到了压迫气道和高位颈髓，情况非常严重，甚至到了只要稍稍用力转动颈部就有可能造成呼吸障碍及高位截瘫。上海市儿童医院耳鼻喉头颈外科与神经外科团队携手通过两次手术成功地摘除了天天颈部的两枚“定时炸弹”，为他的人生开辟出一条生路。
Ⅰ型神经纤维瘤病性颈椎后凸畸形的研究进展
神经纤维瘤 遗传性疾病 颈椎后凸畸形
2021/3/5
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一种遗传性疾病，共分7个亚型，具有多种不同的表现形式。Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-Ⅰ)又名周围型神经纤维瘤病或Von Recklinghausen病，是人类最常见的一个亚型，占总数的85%。脊柱畸形是NF-Ⅰ最常见的并发症，虽然在颈椎发病率相对较低，常常以后凸畸形为主，但一旦发病病程进展快、症状重、治疗难度大。神经纤维瘤性颈椎后凸畸形是脊柱外科...
神经纤维瘤病常常被称为神经纤维瘤，其实应该叫神经纤维瘤病，是一种常染色体显性遗传病，由于基因缺陷使得神经嵴细胞发育异常导致的一类多系统损害疾病，以生长在神经系统的良性肿瘤为主要表现。其发病率约1/3000，每3000个出生婴儿中约有1个患儿，无明显男女差异，有家族聚集和遗传倾向。保守估计目前我国神经纤维瘤病患者80-100万，每年新增4000-5000例。
探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 研究2019年5月14日福建中医药大学附属泉州市正骨医院诊断的一例脂肪纤维瘤病的临床资料、病理形态学特征、免疫组化结果，并结合相关文献进行讨论。
血管新生及抗血管新生靶向治疗在神经纤维瘤中的研究进展
神经纤维瘤 血管新生 治疗
2020/9/25
神经纤维瘤是整复外科最常见的良性皮肤软组织肿瘤之一，但8%~13%存在恶变风险。研究提示血管新生对神经纤维瘤的进展和恶变起着重要的促进作用，而抗血管新生药物在神经纤维瘤的相关研究中也充分显示出潜在的临床应用价值。本文主要对神经纤维瘤的血供特点、血管新生机制以及抗血管新生靶向治疗的研究进展进行综述。
探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）/血管外皮细胞瘤（HPC）的影像表现与相关病理特征，提高诊断率。 方法 回顾性分析21例经手术病理证实的颅内SFT/HPC的影像及病理学资料。