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近日,云南大学生物医药研究院陈大华教授和中国科学院动物研究所孙钦秒研究员受邀在Cell Press细胞出版社期刊Trends in Cell Biology发表了题为“Argonaute-dependent ribosome-associated protein quality control”的综述。该论文全面总结了核糖体相关蛋白质量控制(ribosome-associated protein ...
线粒体是细胞的能量工厂和代谢中心。葡萄糖、脂肪酸和多种氨基酸在线粒体氧化分解时,产生多种有机酸类中间物。正常情况下,这些有机酸中间物通过三羧酸循环(TCA)氧化,或作为前体用于合成新的大分子,因而在细胞内的浓度很低。相关代谢酶的缺陷可导致体内有机酸过量累积,表现为血液和尿液中有机酸浓度增高,引起一大类严重的遗传代谢性疾病:有机酸血(尿)症。目前,有机酸血(尿)症的分子细胞学机理极不清楚。

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